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Pediátr. Panamá ; 41(1): 17-24, Mayo 2012.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-848974

ABSTRACT

Los anomalías congénitas del arco pórtico pueden presentar múltiples manifestaciones clínicas y causar síntomas respiratorios persistentes y de difícil control, a edades muy tempranas de la vida, su asociación con otros defectos congénitos no es infrecuente, principalmente, principalmente cardíacos. Representa un reto para el clínico, sospechar el diagnóstico, corroborarlo y además conocer el mejor abordaje imagenológico para su evaluación ; ya que a pesar de la morbilidad de la patología, la detección temprana de un defecto importante aunado a la resolución quirúrgica oportuna, mejora grandemente la sobrevida del paciente. Presentamos un caso peculiar, el primero reportado como variante Doble Arco Aórtico en Panamá, de un producto gemela que presentó síntomas respiratorios de difícil manejo , y que a través del uso de diferentes técnicas diagnósticas y a la corrección quirúrgica temprana, pudo mejorarse su calidad de vida, con escasos síntomas residuales.


Congenital anomalies of the aortic arch may multiple clinical manifestations and cause persistent respiratory symptoms and difficult to manage even at very early ages of life, its association with other birth defects are not uncommon, especially cardiac defects. It could be a challenge for the clinician to suspect the diagnosis and know the best imaging approach; because the morbidity of the disease, early detection of major anomaly coupled with timely surgical resolution, greatly improves patient survival. We preset a peculiar case, the first variant reported to double aortic arch in Panama, of a twin that showed early respiratory symptoms which were difficult to manage and through the use of several imaging techniques and surgical correction , we could improve her quality of life with just few residual symptoms.

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